Aproximación diagnóstica ultrasonográfica prenatal al síndrome de Omenn: reporte de caso / Prenatal ultrasound diagnostic approach to Omenn syndrome: case report

Objetivo: reportar el caso de una gestante con diagnóstico ultrasonográfico de alteración del sistema tegumentario fetal y diagnóstico posnatal de síndrome de Omenn. Presentación de caso: se presenta el caso de paciente de 27 años con embarazo de 31 semanas, con exploración ultrasonográfica prenatal que evidencia feto con edema significativo del cuero cabelludo, líquido amniótico ecogénico y descamación de la piel abdominal, con aproximación diagnóstica ultrasonográfica de variante de ictiosis. El recién nacido presentó eritrodermia congénita complicada con infección de piel, con posterior choque séptico y muerte. El estudio genético y patológico concluye síndrome de Omenn. Conclusión: el síndrome de Omenn debe ser tomado en cuenta en los diagnósticos diferenciales cuando en la ultrasonografía prenatal existan hallazgos ultrasongráficos de una alteración del sistema tegumentario. Se requieren estudios que evalúen la exactitud del ultrasonido en el diagnóstico antenatal de las eritrodermias.

Objective: To report the case of a pregnant woman with ultrasound diagnosis of altered fetal tegumental system and postnatal diagnosis of Omenn syndrome. Case presentation: A 27-year-old patient who presented at 31 weeks of gestation with prenatal ultrasound evidence of a fetus with significant scalp edema, echogenic amniotic fluid and scaly abdominal skin, with ichtyosis variant impression on diagnostic ultrasound. The baby was born with congenital erythroderma complicated with skin infection, and later developed septic shock and died. The genetic and pathologic workup led to the conclusion of Omenn syndrome. Conclusion: Omenn syndrome must be considered as part of the differential diagnoses when prenatal ultrasound shows findings of altered tegument system. Studies are required to assess the accuracy of ultrasound for prenatal diagnosis of erythroderma.

Saliva y algunas consideraciones sobre inmunoglobulina y PH salival / Saliva and some considerations on immunoglogulin and salival pH

Entre los componentes más importantes del medio bucal tenemos la saliva como parte decisiva del medio y la flora bucal. La saliva es una mezcla compleja de secreciones de las glándulas parótida, submaxilar, sublingual y numerosas glándulas menores de la cavidad oral. La saliva tiene varias funciones, entre ellas digestiva, mecánica, solvente, lubricante y protectora. El control nervioso de la secreción salival, se hace mediante estímulos incondicionales, estímulos condicionados y por el sistema nervioso autónomo, en sus estímulos simpático y parasimpático. Teniendo en cuenta la composición química de la saliva, ésta se divide en dos, la inorgánica caracterizada por el fluoruro, gases como el anhídrido carbónico, oxigeno y nitrógeno, iones, hidrógeno, sodio, potasio, cloro, amoníaco, tiocinato, etc. Y dentro de la orgánica, las proteínas como lisozima, lactoferrina, peroxidasa salival e IgA, dentro de las más importantes. La cavidad oral posee una de las poblaciones microbianas más concentradas y variadas de cualquier parte del organismo; su naturaleza depende de sus requerimientos físico-químicos y nutricionales. La naturaleza y cantidad de hidratos de carbono o proteínas, determinarán qué microorganismos habrán de florecer y cuáles simplemente existirán. Se ha señalado, la existencia de treinta especies diferentes en la cavidad oral, dentro de ellas los streptococos anaerobios y facultativos, las vaillonellas y los defteroides facultativos que suman el 80 por ciento de la cuenta viable. En cuanto al pH salival, éste se define como el logaritmo negativo de la concentración del Ión hidrógeno. El valor pH oscila entre 0 y 14 y los valores bajos, menores a 7, corresponden a soluciones básicas